Desafios no tratamento tardio da síndrome de Prune Belly: relato de caso

Autores

  • Rodrigo Alexandre Trivilato a Universidade Federal de Goiás – Departamento de Urologia
  • Gabriela Dadalt a Universidade Federal de Goiás – Departamento de Urologia
  • Deborah Lima Assenço a Universidade Federal de Goiás – Departamento de Urologia
  • Débora Fernandes Barbalho a Universidade Federal de Goiás – Departamento de Urologia
  • Márcio Rodrigues Costa a Universidade Federal de Goiás – Departamento de Urologia
  • Nadin Chater a Universidade Federal de Goiás – Departamento de Urologia
  • Rodrigo Rosa Lima a Universidade Federal de Goiás – Departamento de Urologia
  • Bernardo Monteiro Antunes Barreira a Universidade Federal de Goiás – Departamento de Urologia
  • João Paulo de Bessa Teixeira a Universidade Federal de Goiás – Departamento de Urologia
  • Fernando Cruvinel a Universidade Federal de Goiás – Departamento de Urologia
  • José Luiz Figueiredo b Universidade Federal de Pernambuco Departamento de cirurgia

DOI:

https://doi.org/10.36311/jhgd.v33.13793

Palavras-chave:

Síndrome de Prune Belly, síndrome da barriga de ameixa, abdominoplastia a Monford, relato de caso

Resumo

A síndrome de Prune Belly é uma doença rara, com prevalência de 3,8 nascidos vivos a cada 100 mil nascimentos. Tem como principal caraterística a hipoplasia da musculatura abdominal gerando a origem do nome “síndrome da barriga de ameixa”. O tratamento padrão ouro é cirúrgico, idealmente com correção da criptorquidia e fimose entre 6 a 18 meses e a correção das malformações urinárias e abdominoplastia devem ser realizadas até os 4 anos.  Aqui descreve-se um caso ainda menos comum, em que foi realizada abordagem cirúrgica de forma mais tardia que o habitual. Há pouca evidência na literatura acerca do tratamento tardio e suas implicações em relação ao prognóstico.

Referências

Tonni, G. et al. Prune-Belly Syndrome: Case Series and Review of the Literature Regarding Early Prenatal Diagnosis, Epidemiology, Genetic Factors, Treatment, and Prognosis. Fetal and Pediatric Pathology, Guastalla, v. 31, n. 1, p. 13-24, 2012.

Routh, JC. et al. Contemporary Epidemiology and Characterization of Newborn Males with Prune Belly Syndrome. Urology, Boston, v. 76, n. 1, p 44-48, 2010.

Lopes, RI. et al. 27 years of experience with the comprehensive surgical treatment of prune belly syndrome. Journal of pediatric urology, São Paulo, v. 11, n. 5, p 1-7, 2015.

Lopes, RI.; Baker, LA.; Denes, FT. Modern management of and update on prune belly syn-drome. Journal of pediatric urology, São Paulo, v. 17, n. 4, p 548-554, 2021.

Nogueira, PCK.; Paz, IP. Signs and symptoms of developmental abnormalities of the genitou-rinary tract. Jornal de pediatria, São Paulo, v. 92, n. 3, p S57-S63, 2016.

SEIDEL, N.E; ARLEN, A M; SMITH, E.A; KIRSCH, A. J. Clinical Manifestations and Manage-ment of Prune-belly Syndrome in a Large Contemporary Pediatric Population. Pediatric Urolo-gy, v.85, p.211-215, 01 de jan. de 2015.

Lopes, RI; Tavares, A; Denes, FT; Cocuzza, M. Gonadal function and reproductive system anatomy in post- pubertal prune-belly syndrome patients. Urology. v 145, p. 292-296, 1 de nov.de 2020.

Dénes, FT et al. Abdominoplasty in Prune Belly Syndrome. Journal of Pediatric Urology, v.11(5), p.291-292, 21 de jun. de 2015.

Fearon, JA.; Varkaraski, G. Dynamic abdominoplasty for the treatment of prune belly syn-drome. Plastic and reconstructive surgery, Dallas, v. 130, n. 3, p 648-657, 2012.

Denes, FT; Arap, MA; Giron AM; Silva FAQ; Arap, S. Comprehensive surgical treatment of prune belly syndrome: 17 years’ experience with 32 patients. Pediatric urology, v. 64, p. 789-794, mai. 2004.

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Publicado

2023-03-23

Edição

v. 33 n. 1 (2023)

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